19.05.2015 - Бесплатное гормональное лечение РАКА ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ Научная программа в Национальном медицинском исследовательском радиологическом центре

26.11.2014 - ДЕНЬ ОТКРЫТЫХ ДВЕРЕЙ, посвященный диагностике и профилактике злокачественных образований кожи.

25.11.2014 - Какова выживаемость при раке мочевого пузыря ? Ниже приводится стандартный протокол динамического наблюдения:

забрюшинный фиброз болезнь Ормонда
Главная страница »  Другие заболевания мочеполовой системы »  Неопухолевые заболевания »  забрюшинный фиброз болезнь Ормонда

Забрюшинный фиброз (болезнь Ормонда) 
Характерной особенностью забрюшинного фиброза, впервые описанного Ормондом в 1948 г., является развитие неспецифического воспалительного процесса в забрюшинной клетчатке с образованием плотной фиброзной ткани. В связи с тем что этиология и патогенез склеротического процесса в забрюшинной клетчатке до конца не выяснены, заболевание получило различные названия: идиопатический ретроперитонеальный фиброз, пластический периуретерит, периренальный фасциит, фиброзный стенозирующий периуретрит, фиброзный перитонит, болезнь Ормонда и др. (всего около 15 наименований). Наиболее распространенным из них является «забрюшинный фиброз».
Забрюшинный фиброз может быть одно- или чаще двусторонним. Заболевание характеризуется прогрессирующим сдавлением мочеточников, которые могут быть поражены на любом участке — от промонтория до лоханочно-мочеточникового сегмента, однако излюбленное место поражения — область, соответствующая IV—V поясничному позвонку. Процесс фиброзирования распространяется по обеим сторонам позвоночника. Верхней его границей является диафрагма, нижней — уровень промонтория, боковыми — мочеточники. При распространении процесса очень часто в него вовлекаются нижняя полая вена и аорта.

Большинство исследователей считают забрюшинный фиброз следствием неспецифического воспаления, развившегося на почве воспалительных заболеваний женских половых органов, холецистита и холангита, панкреатита, илеита. Согласно другим данным, причиной могут быть лимфангит, гранулематозный васкулит, травма. Кроме того, в последнее время выдвинута иммуноаллергическая гипотеза возникновения фиброзных изменений в тканях забрюшинной клетчатки.

При гистологическом исследовании измененной забрюшинной клетчатки определяют неспецифическое хроническое воспаление, подразделяющееся на фазы. Особенностью первой фазы является наличие в тканях диффузной клеточной инфильтрации, состоящей из лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилов. Вторая фаза характеризуется соединительнотканными фиброзными изменениями с постепенным прогрессирующим развитием коллагеновых волокон. В третьей фазе наблюдается склероз фиброзной ткани.

Симптоматика и клиническое течение. Клиническая картина забрюшинного фиброза бедна симптомами. Больные предъявляют жалобы на тупые, иногда приступообразные боли в поясничной области, внизу живота, боли в яичках при вовлечении в процесс пресакрального нервного сплетения, тошноту, рвоту, утомляемость, снижение аппетита, повышение артериального давления. По мере прогрессирования двустороннего заболевания присоединяются признаки почечной недостаточности на почве нарушения пассажа мочи из обеих почек и развития уретерогидронефроза.

Диагноз. Обзорный снимок верхних мочевых путей и экскреторная урография позволяют наряду с нечеткостью контуров поясничных мышц и расплывчатостью очертаний почек распознать начинающийся гидронефроз, медиальное смещение и расширение обоих мочеточников до уровня их среднего физиологического сужения. При резко сниженной функции почек состояние верхних мочевых путей можно определить с помощью ретроградной у ре те ро пиелографии, выявляющей сужения мочеточников, гид-роуретеронефроз, смещение мочеточников в медиальную сторону. При невозможности выполнения ретроградной производят чрес-кожную антеграднуго пиелоуретерографию. Большое значение в оценке анатомо-функционального состояния почек имеют радиоизотопные методы исследования (изотопная ренография, сцинтиграфил). Ультразвуковое исследование почек выявляет, как правило, картину гидронефротической трансформации.

Дифференциальная диагностика. Клиническая картина и рентгенологические признаки забрюшинного фиброза схожи с симптомами других урологических заболеваний: двустороннего гидронефроза, стриктуры обоих мочеточников туберкулезной или другой этиологии, ахалазии мочеточников. Однако в отличие от перечисленных заболеваний для забрюшинного фиброза характерна обструкция мочеточников на уровне перекреста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточники расширены, а ниже не изменены.

Лечение. При забрюшинном фиброзе лечение зависит от локализации процесса, его распространенности, степени нарушения пассажа мочи и наличия мочевой инфекции. Большинству больных необходимо оперативное лечение — уретеролиз с перемещением мочеточников в брюшную полость, резекция мочеточника с наложением анастомоза конец в конец, замещение мочеточников сегментом тонкой кишки, укладывание мочеточника в специальный защитный протез. При далеко зашедшей гидронефротической трансформации и хроническом пиелонефрите реконструктивно-пластические операции на мочеточниках сочетают с временным (иногда длительным) отведением мочи из почек путем нефропие-ло- или пиелостомии, чрескожнои пункционнои нефростомии под ультразвуковым контролем. В послеоперационном периоде целесообразно длительное применение кортикостероидов с целью подавления развития фиброзной ткани (кортизол по 25 мг в сутки ежедневно в течение 2—3 мес), а также назначение других видов рассасывающей терапии (лидаза, алоэ). В ранних стадиях заболевания лечение начинают с консервативной терапии рассасывающими средствами и кортикостероидами. При наличии хронического пиелонефрита одновременно проводят и его лечение.

Прогноз. При отсутствии лечения забрюшинного фиброза прогноз неблагоприятный ввиду нарастания гидронефротической трансформации и прогрессирования хронической почечной недостаточности. После лечения, особенно оперативного, прогноз более благоприятный, однако не исключается рецидив заболевания.